ما متلازمة "ويسكوت ألدريخ"؟

[دعوه للجنه 457]

ما متلازمة "ويسكوت ألدريخ"؟

 

 

 

أرسلت أيتن فهمى تسأل عن ما هى متلازمة "ويسكوت ألدريخ"، وما سبب الإصابة بها؟

 

يجيب الدكتور عبد اللطيف كمال استشارى أمراض المناعة، قائلا، متلازمة ويسكوت ألدريخ هو مرض وراثى نادر الحدوث، تكثر الإصابة به فى الذكور عنه فى الإناث، وهو يعنى وجود اضطراب فى الأنسجة المكونة للدم.

وتظهر أعراضه منذ الشهور الأولى لميلاد الطفل، حيث يتكرر حدوث نزيف أنفى تلقائى إسهالا دمويا وكدمات ناتجة عن قلة الصفائح الدموية وأحيانا يكون تضخم الطحال من أعراض هذه المتلازمة، مما يعرض الطفل للإصابة باضطرابات المناعة الذاتية والأمراض الخبيثة، حيث تكون الصفائح الدموية صغيرة ولا تعمل بشكل صحيح، وتشير الإحصاءات إلى أن هذا المرض يصيب ما بين حوالى 4 أطفال إلى 10 لكل مليون طفل مولود.

ويتم الوقوف على تشخيص المرض من خلال التحاليل الطبية لمعدلات الدم فى جسم الإنسان واختبارات مناعة الجلد، ويتم توصيف درجات شدة الحالة المرضية من خلال هذه النسب حيث يمثل:

0.5: نقص متقطع فى الصفائح الدموية.

1,0: نقص وصغر الصفائح الدموية.

2,0 : نقص وصغر حجم الصفائح الدموية مع إكزيما ذات استجابة طبيعية أو عدوى فى الجهاز التنفسى العلوى.

2,5: نقص وصغر حجم الصفائح الدموية مع إكزيما شديدة أو وجود عدوى فى القناة التنفسية العلوية تتطلب تناول بعض المضادات الحيوية.

3,0: نقص وصغر حجم الصفائح الدموية مع إكزيما وعدوى فى القناة التنفسية العلوية تتطلب تناول المضادات الحيوية.

4,0: نقص وصغر حجم الصفائح الدموية مع إكزيما مستمرة تمثل خطرا على حياة المريض.

5,0: نقص وصغر حجم الصفائح الدموية مع فرصة الإصابة بأحد أمراض المناعة ذاتية أو أحد الأمراض الخبيثة

 

 

 

 

 

.